Myeloproliferativ sjukdom

Behandlingen av PMF är huvudsakligen symtomlindrande.

Vid viktnedgång, nattliga svettningar och/eller symtomgivande splenomegali används i inledande hand hydroxikarbamid (Hydrea), inom regel mg dagligen. Hos yngre patienter i tidiga sjukdomsstadier är kapabel behandling tillsammans med interferon alfa vara en alternativ. Busulfan kan artikel ett alternativ och då i nedsänkt dos (2 mg) dagligen i ca 4 veckor. Detta kunna upprepas plats e kalendermånad om blodvärden tillåter detta. Detta används restriktivt hos patienter <70 år. 

Vid symtomgivande anemi ges i inledande hand erytrocyttransfusioner. Behandling tillsammans epoetin förmå också prövas, under förutsättning att S-EPO inte existerar extremt högt (< IU/ml).

Behandlingen vid sekundär myelofibros (postPV respektive postET) är mot stora delar identisk tillsammans den nära PMF. nära otillräcklig inverkan av hydroxikarbamid sker terapibyte till JAK-inhibitor.

Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation är den enda botande behandlingen nära PMF. Behandlingen kan övervägas till patienter < 70 år tillsammans med högriskklassificering (se ovan), d v s kraftigt nedgången prognos. Idag utförs huvudsakligen dosreducerad stamcellstransplantation, där dosreducerad innebär lägre cytostatikadoser dock med

  • myeloproliferativ sjukdom

    • Myeloproliferativa neoplasier (MPN)

    Granskad av: Jan Samuelsson, docent, överläkare, hematologiska kliniken Universitetssjukhuset Linköping

    Vad är MPN?

    Till MPN hör sjukdomarna:

    • Polycytemia vera (PV)
    • Essentiell trombocytemi (ET)
    • Myelofibros (MF)
    • Kronisk neutrofil leukemi (KNL)
    • Kronisk eosinofil leukemi (KEL)

    KNL och KEL är mycket ovanliga och kommer inte att tas upp i denna text.

    JAK2

    De flesta personer med PV och många ET och MF har en mutation (genförändring) i enzymet JAK2. Enzymet fungerar som en naturlig broms för blodbildningen.

    Mutationen leder till att JAK2 blir ”uppreglerad” och ger en konstant tillväxtsignal till de blodbildande stamcellerna.

    Vid ET och PMF (primär myelofibros, se längre ner på sidan) finns det även mutationer i enzymerna calretikulin eller mpl, som båda leder till ökad blodbildning.

    Polycytemia vera

    Varje år får cirka personer i Sverige diagnosen PV. Vid PV ser man framför allt en ökning i produktionen av röda blodkroppar, men även av vita blodkroppar och blodplättar.

    Den största risken för de med PV är att drabbas av blodpropp. Om man får korrekt behandling är prognosen mycket god och sjukdomen brukar oftast inte förkorta liv

    Myeloproliferative neoplasm

    Overproduction of blood cells in the bone marrow

    Medical condition

    Myeloproliferative neoplasm
    Other namesMyeloproliferative diseases (MPDs)
    Myelogram of someone with a myeloproliferative disorder.
    SpecialtyHematology and oncology

    Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are a group of rare blood cancers in which excess red blood cells, white blood cells or platelets are produced in the bone marrow. Myelo refers to the bone marrow, proliferative describes the rapid growth of blood cells and neoplasm describes that growth as abnormal and uncontrolled.

    The overproduction of blood cells is often associated with a somatic mutation, for example in the JAK2, CALR, TET2, and MPL gene markers.

    In rare cases, some MPNs such as primary myelofibrosis may accelerate and turn into acute myeloid leukemia.[1]

    Classification

    [edit]

    MPNs are classified as blood cancers by most institutions and organizations.[2] In MPNs, the neoplasm (abnormal growth) starts out as benign and can later become malignant.

    As of , the World Health Organization lists the following subcategories of MPNs:[3]

    Causes

    [